小兒肉瘤的主要治療手段是手術(shù)治療、藥物治療、化學(xué)治療和放射治療等，具體治療方案應(yīng)結(jié)合腫瘤分期、患兒全身狀態(tài)等因素而決定。

手術(shù)治療

手術(shù)治療骨肉瘤是最基礎(chǔ)、傳統(tǒng)、經(jīng)典的方式^[1]。應(yīng)根據(jù)具體病情盡可能地切除全部腫瘤組織及腫瘤可能累及的周圍組織和區(qū)域淋巴結(jié)，以求達(dá)到徹底治愈的目的。對(duì)于四肢肉瘤，在腫瘤切除的基礎(chǔ)上，應(yīng)盡可能保留肢體或器官，如骨肉瘤應(yīng)盡量行保肢手術(shù)。

藥物治療

鎮(zhèn)痛藥：如果是有疼痛癥狀的患兒，醫(yī)生會(huì)視小兒情況給予阿司匹林、可待因等藥物止痛。

化療

一般在術(shù)前需進(jìn)行兩療程、敏感的化療方案，盡可能達(dá)到治療效果^[2]。術(shù)前化療的意義在于：

- 較早的進(jìn)行化療，可對(duì)微小的轉(zhuǎn)移灶起殺滅作用，避免了因手術(shù)時(shí)間的耽擱和機(jī)體的抵抗力降低而促進(jìn)轉(zhuǎn)移灶的生長(zhǎng)。
- 評(píng)估術(shù)前化療的效果，調(diào)整術(shù)后化療的方案。
- 根據(jù)術(shù)前化療的效果，判斷預(yù)后。

常用藥物的化療藥物有多柔比星、吉西他濱、異環(huán)磷酰胺、順鉑、長(zhǎng)春新堿等。

放療

肉瘤對(duì)放療并不敏感，放射治療一般不作為常規(guī)使用，僅作為患兒無(wú)法手術(shù)治療，暫時(shí)止痛的一種姑息治療手段。

免疫治療

若小兒肉瘤明確為轉(zhuǎn)移性，或者經(jīng)歷復(fù)發(fā)的患兒，需要進(jìn)行預(yù)后治療，他們迫切需要一個(gè)新的治療方法，目前最具有發(fā)展?jié)摿Φ木褪敲庖咧委煛?/p>

免疫治療方式主要有三種，分別是細(xì)胞免疫療法、抗體藥物阻斷異常免疫檢查點(diǎn)療法、腫瘤治療性疫苗。另外，通過(guò)NGS（二代測(cè)序技術(shù)）檢測(cè)也可以明確患兒的免疫狀態(tài)，更好的指導(dǎo)免疫用藥。

靶向治療

患兒進(jìn)行病理學(xué)檢查后，醫(yī)生評(píng)估為無(wú)法手術(shù)切除或部分轉(zhuǎn)移性肉瘤，可通過(guò)靶向藥來(lái)抑制腫瘤細(xì)胞增殖，常用藥物包括安羅替尼、培唑帕尼等。

其他治療

- 消融治療：可直接消滅或溶解腫瘤組織，包括射頻消融、超聲消融、冷凍消融等方式。
- 基因治療：有些肉瘤的發(fā)生是涉及到基因突變，如橫紋肌肉瘤與PAX-FKHR易位有關(guān)，此時(shí)可以考慮通過(guò)控制或替換突變基因來(lái)殺死或控制腫瘤細(xì)胞，但目前臨床應(yīng)用較少，療效不能確定。

肉瘤分化不成熟，生長(zhǎng)迅速，可浸潤(rùn)并破壞器官的結(jié)構(gòu)和功能，還可發(fā)生轉(zhuǎn)移，對(duì)機(jī)體的影響嚴(yán)重，并且死亡率高，生存率低，預(yù)后差，治療效果并不理想。

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