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血友病乙

2018-12-19
3.1w閱讀
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一般通常來說不能合成足夠量的FⅨ,造成內源性途徑凝血障礙及出血傾向即為血友病B又名遺傳性FⅨ缺乏癥

原因分析

如果爸爸媽媽均有隱性基因的存在,生下來的寶寶1/4的機會得此疾病,但是爸爸媽媽均有顯性基因,所以均不表現(xiàn)出來,也就是沒有血友病乙型。當然存在一部分小孩發(fā)生基因突變,引起FIX的缺陷,故也是血友病乙型。血友病乙型屬X連鎖隱性遺傳性疾病。

舉措建議

爸爸媽媽可以去進行基因檢測,是否攜帶此隱性基因存在。如果再要寶寶可以懷孕是行羊水穿刺再做檢查。

注意事項

一旦確診應避免碰撞,引起關節(jié)及皮下組織出血。禁食堅硬食物引起消化道出血。

陳德暉
陳德暉主任醫(yī)師
三甲廣州醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院 兒科
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