出現(xiàn)小腦扁桃體下疝畸形的小兒，如果沒有癥狀或癥狀輕微，可以進(jìn)行保守治療，密切隨訪^[1]。對(duì)于符合手術(shù)適應(yīng)證的小兒，需盡快安排手術(shù)治療。

保守治療

臨床上，不主張對(duì)無(wú)癥狀的患者進(jìn)行預(yù)防性后顱窩減壓術(shù)，對(duì)于僅有頭痛、姿勢(shì)異常（步態(tài)異常，行走不穩(wěn)、平衡障礙、運(yùn)動(dòng)笨拙不協(xié)調(diào)）、眼球震顫的小兒，也不推薦手術(shù)干預(yù)。

藥物治療

頭痛、頸痛時(shí)，可以吃一些非甾體抗炎藥來(lái)改善疼痛，如布洛芬、吲哚美辛等。

物理治療

可短期佩戴頸托，固定頸部，能夠緩解疼痛，防止頸椎脫位。

密切觀察病情

注意小兒的病情變化，定期去醫(yī)院進(jìn)行頭頸部影像學(xué)檢查和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征檢查，發(fā)現(xiàn)病情進(jìn)展時(shí)，要盡早處理。

手術(shù)治療

一般需要根據(jù)不同的病情選擇不同的手術(shù)方式，必要時(shí)還可聯(lián)合應(yīng)用多種手術(shù)方式。

- 后顱窩減壓術(shù)。
- 后顱窩減壓+硬膜成形術(shù)。
- 后顱窩減壓+小腦扁桃體電灼或切除術(shù)。
- 去除寰枕筋膜+硬膜外層敞開、神經(jīng)內(nèi)鏡寰枕減壓術(shù)、脊髓空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)等。

外科手術(shù)的適應(yīng)證如下：

- 典型癥狀、檢查結(jié)果符合診斷標(biāo)準(zhǔn)，或臨床癥狀進(jìn)行性加重；
- 伴有大而擴(kuò)張的脊髓空洞（脊髓內(nèi)形成空腔,其內(nèi)充滿腦脊液）；
- 排除繼發(fā)性和其他疾病，如枕寰樞關(guān)節(jié)不穩(wěn)、腫瘤、炎癥。

參考文獻(xiàn)：

[1]陳禮剛,孫曉川,孫俊廷,于炎冰.神經(jīng)外科學(xué)教程（第2版）[M]. 人民衛(wèi)生出版社，2014.